Le deformità delle mani nella lebbra

P. Ortensi

Introduzione

Le considerazioni e le immagini che seguono sono tratte dal lavoro da me svolto presso l’Hansenian Eritrean Etiopian Welfare Organization (HEWO), hospital di Quiha, Makallè Etiopia. L’Ospedale fa parte di una più complessa organizzazione che comprende anche un’azienda agricola, un laboratorio tessile, un forno, una scuola elementare ed ultimamente, una casa divisa in piccoli appartamenti, in grado di ospitare donne in difficoltà insieme ai loro figli per un periodo che può durare fino a 2 anni e ad alcune, fornire anche un’occupazione.

L’Istituzione nasce nel 1974 per l’iniziativa dei coniugi Travaglino (missionari laici) che, a seguito della condizione abbietta dei malati di Lebbra di cui erano stati testimoni in Massaua, attualmente Eritrea allora facente parte dell’Etiopia, fondarono un centro dove poterli assistere in modo dignitoso. Successivamente furono aggiunte le altre strutture e solo nel 2000 anche l’Ospedale, in cui è presente un ambulatorio per la lebbra.



*Fig. 1*. Immagine presente in ambulatorio come ausilio nella diagnosi precoce: dimostra il decorso dei nervi periferici palpabili in caso di nevrite leprosa.

Lebbra: malattia dei nervi periferici

La lebbra, dovuta al mycobacterium leprae (BL), è una malattia cronica neurologica e dermatologica con forte impatto immunologico¹. Colpisce i nervi periferici, in particolare quelli che decorrono in regioni superficiali, e rimane tutt’ora la maggior causa di neuropatie periferiche nel terzo mondo².

Per quanto riguarda l’arto superiore colpisce nell’ordine il nervo ulnare, il mediano, il radiale. L’immagine affissa sulla porta dell’ambulatorio dedicato al morbo di Hansen, allo scopo di fornire semplici indicazioni per la diagnosi, presenta i punti dove i nervi periferici decorrono superficiali e divengono palpabili a causa della neurite leprosa (Fig. 1).

I nervi in queste sedi, si trovano a più bassa temperatura di quelli il cui tragitto è nella profondità dei tessuti, il BL infatti preferisce aree del corpo ipotermiche³. I nervi subiscono un triplice danno:

- neuropatia infettiva (colpisce la guaina di Swann);

- neuropatia immunologica;

- neuropatia compressiva.



	*Fig. 2.* Mutilazioni a seguito dell’evoluzione di lesioni traumatiche della mano anestetica per il danno neurologico.

Il danno neurologico sensitivo provoca anestesia delle regioni competenti; uno dei segni della malattia su cui si basa la diagnosi precoce è proprio la perdita di sensibilità in zone di cute depigmentate. Il danno neurologico motorio provoca la paralisi dei muscoli competenti e quello del sistema nervoso autonomo, cui si deve l’innervazione delle ghiandole sudoripare, e anidrosi. La mancanza del segnale protettivo dovuto al dolore e la secchezza della cute che tende a spaccarsi sono causa di lesioni, infezioni di mani e piedi in particolare che evolvono verso le mutilazioni della malattia cronica ed avanzata (Fig. 2). Le deformità delle mani sono particolarmente caratteristiche ed invalidanti.

Mano ad artiglio, claw hand, griffe ulnare

La mano ad artiglio è una deformità peculiare della lebbra, anche se non esclusiva, essendo presente in altre situazioni patologiche nelle quali, per varie cause, si verifica una paralisi della muscolatura intrinseca innervata dal nervo ulnare. Si tratta di un atteggiamento delle dita, prima riducibile poi, con il sopraggiungere di rigidità articolari ed altre complicazioni, sempre più stabile, che arriva a compromettere definitivamente la funzione prensile. La patologia è la conseguenza della paralisi del nervo ulnare dovuta alla neurite lebbrosa che aggredisce le cellule di Swann² provocando, se non trattata, danni permanenti.



*Fig. 3.* Patogenesi della deformità ad artiglio: la paralisi della muscolatura intrinseca altera l’equilibrio fra le forze che agiscono sulle dita determinando la prevalenza di agonisti in assenza degli antagonisti (extrinsic plus).

Essa non è dissimile da quella provocata da altre cause di danno al nervo, traumatiche e non. La comprensione della patogenesi necessita di un ricordo anatomico.

La complessa funzione prensile della mano è “motorizzata” da muscoli estrinseci (estensori e flessori delle dita e del polso) che si trovano nell’avambraccio ed intrinseci, presenti nella mano stessa (interossei, lombricali, muscolatura dell’eminenza tenar ed ipotenar).

La sua corretta funzionalità e l’atteggiamento fisiologico in condizioni di riposo (posizione acamantica), dipendono dall’equilibrio fra muscolatura estrinseca ed intrinseca. Il nervo ulnare regola l’azione di molti dei muscoli intrinseci (non tutti, altri sono innervati dal mediano) la paralisi dei muscoli intrinseci interossei e lombricali, provoca una prevalenza dell’azione della muscolatura estrinseca (extrisic plus) (Fig. 3) da cui il caratteristico atteggiamento (Fig. 3, 4). Nella Fig. 5 si nota l’atrofia del primo muscolo interosseo e la caratteristica area depigmentata della cute. Si aggiunga a questo che la lesione dell’ulnare si accompagna spesso a quella del mediano conseguente con atrofia della muscolatura tenare e compromissione della capacità di opporre il pollice alle altre dita, base della funzione prensile e caratteristica quasi esclusiva della specie umana.


*Fig. 4.* Mano “benedicente” esito di paralisi selettiva del nervo ulnare.						*Fig. 5.* Griffe conclamata: notare l’atrofia del primo muscolo interosseo e le macchie depigmentate caratteristiche della malattia.

Prevenzione

Verte principalmente nella diagnosi precoce di lebbra e nel tempestivo inizio della terapia farmacologica (rifampicina, dapsone e clofazimina introdotta dall’OMS nel 1982) e nel trattamento tempestivo della neurite acuta con terapia cortisonica e, in casi selezionati, neurolisi finalizzata a decomprimere il nervo nei suoi passaggi critici; si tratta principalmente di canali osteo-fibrosi inestensibili nei quali decorrono i nervi che, a causa dell’aumento di volume dovuto alla patologia, risultano in quelle sedi compressi ed ischemizzati. Per quanto riguarda l’arto superiore, mi riferisco al canale carpale (nervo mediano), al canale di Guyon (nervo ulnare), alla doccia epitrocleo-olecranica (nervo ulnare). Il follow up dei casi trattati dimostra la validità della metodica⁴.

Trasposizioni tendinee

Una volta che si è irreversibilmente istaurato il danno neurologico motorio (nervo mediano e nervo ulnare) la paralisi della muscolatura intrinseca provoca deficit dell’opposizione del pollice (nervo mediano) ed atteggiamento in griffe delle dita lunghe (nervo ulnare) (Fig. 6). La correzione di dette deformità, in casi selezionati e trattati tempestivamente, è possibile con tecniche di trasposizione tendinea non dissimili da quelle ampiamente utilizzate in deficit neurologici non dovuti alla malattia di Hansen.

La fattibilità della trasposizione tendinea si basa sulla plasticità del Sistema nervoso centrale in grado di modificare lo schema corporeo e “imparare” a comandare un movimento utilizzando muscoli diversi da quelli anatomo-fisiologicamente deputati. La vasta superficie nella corteccia cerebrale dedicata alle mani (la più vasta tra quelle che si riferiscono alle regioni del corpo) rende possibile questo processo.

Si apre così il capitolo delle tecniche di “opponenteplastica”, finalizzate a ripristinare una valida “pinza” fra il pollice e le altre dita, e le tecniche di correzione della mano ad artiglio⁵ (Fig. 7) il cui scopo è il miglioramento della presa e la prevenzione dell’evoluzione verso la rigidità.


*Fig. 6.* “Artiglio” bilaterale molto avanzato con paralisi dell’ulnare e del mediano con griffe estesa a tutte le dita, atrofia della muscolatura tenare, pollice retroposto (paralisi del nervo mediano), rigidità articolare.						*Fig. 7.* Correzione della griffe (secondo Zancolli): i flessori superficiali del 3°e 4° dito, divisi in due, verranno passati sotto le pulegge A 1 delle dita lunghe a correggere dinamicamente la deformità.

Conclusioni

Le deformità delle mani nella lebbra, molto caratteristiche anche se non patognomoniche, e molto invalidanti rappresentano un aspetto della malattia nel quale è possibile intervenire in casi selezionati sia nella prevenzione che nella correzione chirurgica.

Dott. Pietro Ortensi, Specialista in Chirurgia della mano

Per la corrispondenza: dportensi@virgilio.it

BIBLIOGRAFIA

Tabassum S, Zia M, Khoja AA, David J, Iqbal M, Junaid M. Lepra reactions: A study of 130 cases from Pakistan. J Pak Med Assoc 2021;71:2317-20.
Ravindra Kumar Garg DM. Neuropathy associated with leprosy. In: Lewis SL, Editor-in-Chief. MedLink Neurology San Diego: MedLink, LLC. Available at www.medlink.com. Updated: November 25, 2024.
Dastur DK. Pathology and pathogenesis of predilective sites of nerve damage in leprous neuritis. Nerves in the arm and the face. Neurosurg Rev 1983;6:139-52.
Tiago LMP, Barbosa MFF, Santos DFD, et al. Late follow-up of peripheral neural decompression in leprosy: functional and clinical outcomes. Arq Neuropsiquiatr 2021;79:716-23.
Zancolli EA. Claw-hand caused by paralysis of the intrinsic muscles: a simple surgical procedure for its correction. J Bone Joint Surg Am 1957;39-A:1076-80.