Le neoformazioni dei tessuti molli della mano: diagnosi e terapia

N. Buzzelli

Introduzione

Le neoformazioni della mano sono molto frequenti e quelle dei tessuti molli rappresentano dal 70 all’84 % di tutti casi di neoformazioni della mano. La maggior parte delle neoplasie dei tessuti molli della mano sono benigne. I sarcomi dei tessuti molli della mano e del polso sono molto rari e rappresentano solo il 5-10 % di tutti i sarcomi dei tessuti molli, con una incidenza di 9,5 casi per 100.000.

Nel complesso il 95% delle neoformazioni della mano sono benigne, facilmente inquadrabili e con una prognosi favorevole. Le lesioni maligne dei tessuti molli della mano sono a volte insidiose in quanto più spesso che in altre sedi corporee possono essere di dimensioni ridotte e superficiali, quindi più facilmente sottovalutate. Nelle diverse casistiche si riscontra che dal 33 al 68 % dei casi le lesioni maligne non vengono operate in modo appropriato, con conseguenti successive revisioni chirurgiche con impatto negativo sulla prognosi quoad functionem et quoad vitam¹.

Diagnosi

Per la diagnosi differenziale e le conseguenti decisioni terapeutiche nelle neoformazioni della mano sono fondamentali l’anamnesi e l’esame obiettivo. Per la mano in particolare, in ragione della sua complessità anatomica e le ridotte dimensioni delle strutture che la costituiscono, anamnesi ed esame obiettivo sono la base per una corretta interpretazione delle indagini strumentali, delle quali analizzeremo indicazioni e limiti.

Dall’anamnesi dobbiamo conoscere epoca di insorgenza della tumefazione, velocità di accrescimento, eventuali pregressi traumi o ferite, la presenza o meno di dolore, deficit funzionali, l’associazione con malattie degenerative, reumatiche o dismetaboliche, le condizioni generali.

All’esame obiettivo dobbiamo valutare sede, dimensioni, consistenza, mobilità sui piani superficiali e profondi, il segno di Tinel, deficit funzionali.

Per quanto riguarda ad esempio la sede, in generale una localizzazione di una tumefazione a livello del polso è molto frequentemente un ganglio sinoviale a contenuto liquido, e viceversa una tumefazione digitale è molto più spesso una neoformazione solida, frequentemente un tumore a cellule giganti. I gangli sinoviali del polso possono essere semplicemente monitorati clinicamente: richiedono un intervento chirurgico solo quando, per le loro dimensioni, limitano l’articolarità o creano un disagio soggettivo tale da giustificare una procedura chirurgica, comunque non scevra da rischi di complicanze e da un significativo tasso di recidive.

Al contrario i tumori a cellule giganti, per quanto anche questi gravati da un significativo rischio di recidiva, vanno asportati in quanto caratterizzati da una certa aggressività locale e qualora raggiungano grandi dimensioni la loro asportazione può diventare chirurgicamente problematica.

Un segno di Tinel positivo può significare una compressione di un nervo, come anche l’origine della neoformazione dal nervo stesso e quindi ci si deve spesso predisporre ad un intervento con competenze e strumentari microchirurgici.

Una crescita rapida, il dolore notturno e a riposo, dimensioni superiori a 3 cm, aderenze ai piani superficiali e profondi, condizioni generali scadute possono essere suggestivi di malignità. L’assenza di queste red flags non è ovviamente sempre sinonimo di benignità di una neoformazione; allo stesso tempo, caratteristiche come grandi dimensioni e sintomatologia dolorosa non significano sempre malignità della neoformazione (Fig. 1) e quindi nella diagnosi preoperatoria ci si deve avvalere anche di indagini strumentali. Il radiologo, così come l’anatomopatologo, devono essere supportati per la loro diagnosi da un quesito diagnostico preciso corredato da informazioni cliniche dettagliate.

Fig. 1. Voluminoso lipoma regione volare polso-avambraccio in stretti rapporti anatomici con il tendine flessore ulnare del carpo e il nervo ulnare.

Imaging delle neoformazioni dei tessuti molli della mano

Il percorso diagnostico strumentale in generale prevede una radiografia in almeno due proiezioni per escludere il coinvolgimento dello scheletro e un esame ecografico dal quale possiamo dedurre se la neoformazione è a contenuto liquido o solido, dimensioni e, entro certi limiti, i rapporti anatomici. L’ecografia è un esame utile anche per monitorare la crescita della tumefazione e con il Doppler valutare la vascolarizzazione. Limiti sono la sua interpretazione, totalmente operatore dipendente, e l’aspecificità delle immagini rispetto alla definizione della natura delle neoformazioni solide.

In tutti i casi dubbi sulla natura benigna della neoformazione, nei casi di neoformazioni di dimensioni superiori a 3 cm, in caso di fenomeni osteolitici o in considerazione anche della sede e dei rapporti anatomici con le strutture nobili della mano, per un miglior planning preoperatorio viene raccomandata la risonanza magnetica (RM). Naturalmente deve essere una RM ad alto campo per una sufficiente definizione di strutture anatomiche complesse e di piccole dimensioni quali quelle della mano. Le sequenze T1 e T2 e l’enhancement con gadolinio sono di grande aiuto nella diagnosi differenziale. In alcuni casi le immagini RM hanno caratteri specifici come per gli schwannomi, con tipiche immagini a bersaglio nelle sequenze T2. In altri casi l’interpretazione non può prescindere dalla clinica. La RM è poi fondamentale nella diagnosi differenziale tra neoformazioni benigne e i sarcomi dei tessuti molli della mano. I sarcomi più frequenti sono il sarcoma epitelioide, il sarcoma sinoviale e il fibrosarcoma. La RM in generale, rispetto alle lesioni benigne, documenta nel caso dei sarcomi lesioni disomogenee con aree di necrosi e margini non ben definiti con edema perifocale^2, 3.

La biopsia

Ovviamente la natura della neoplasia può essere determinata con certezza solo con la biopsia e l’esame istologico.

Per quanto riguarda la tecnica bioptica, occorre tenere ben presente alcuni aspetti peculiari della anatomia della mano. L’agobiopsia non è raccomandata sia per la scarsa affidabilità che per il rischio di complicanze. La biopsia con trocar deve essere eseguita con molta cautela e con guida ecografica e non viene utilizzata frequentemente. La biopsia chirurgica incisionale, è indicata solo in casi particolari con inquadramento diagnostico difficile; può condizionare in senso negativo l’esito della successiva procedura chirurgica, specie in zone quali l’eminenza tenare e l’eminenza ipotenare della mano; quindi deve essere eseguita in un centro di riferimento per le patologie neoplastiche della mano e, anche per evitare conflitti medico legali, dalla stessa equipe che poi effettuerà l’intervento chirurgico⁴.

Nella maggioranza dei casi di neoformazione dei tessuti molli della mano noi eseguiamo una biopsia escissionale con esame istologico post-operatorio; in particolare nel caso di neoformazioni digitali la biopsia escissionale risulta adeguata anche nel caso di esiti di malignità, essendo poi eventualmente seguita dall’amputazione del dito.

Molto più rischioso e gravido di conseguenze negative è un approccio chirurgico approssimativo, con diagnosi preoperatoria incerta e sospetto di neoformazione maligna in regione palmare; si rischia di compromettere ogni possibilità di una chirurgia parzialmente conservativa e ricostruttiva della mano praticabile solo nei centri di riferimento per le patologie oncologiche. Con un approccio multidisciplinare, esperienza specifica e padronanza di tecniche chirurgiche compartimentali si hanno outcome sicuramente migliori. Quindi, i casi sospetti di malignità in base alla clinica e/o agli esami strumentali vengono da noi sistematicamente inviati a centri di riferimento di secondo livello. Sia per la loro relativa rarità sia per la rigorosa valutazione preoperatoria, in otto anni di attività nel nostro Day Surgery ortopedico non abbiamo avuto esperienza di neoformazioni dei tessuti molli della mano operate da noi con riscontro di malignità all’esame istologico postoperatorio.

Terapia

La terapia delle neoformazioni dei tessuti molli prevede ovviamente in generale l’asportazione chirurgica. Deve essere preceduta da una attenta valutazione clinica e strumentale per un corretto planning preoperatorio e per un consenso realmente informato, soprattutto in merito al rischio di recidiva e di complicanze connesse spesso ai rapporti anatomici con le strutture nobili della mano.

Il rischio di recidiva è particolarmente significativo nel caso dei gangli sinoviali, tanto da giustificare, in assenza di sintomatologia dolorosa e/o deficit funzionali, una scelta astensionista. Al contrario, nel caso dei tumori a cellule giganti l’indicazione chirurgica ha un livello di raccomandazione elevato, pur avendo di per sé la neoformazione una tendenza forte alla recidiva, in quanto l’aggressività locale può determinare da un lato danni anatomici e funzionali e dall’altro rendere nel tempo problematica l’escissione con una sola via di accesso e un solo step chirurgico (Fig. 2).

Fig. 2. Tumore a cellule giganti con erosione dell’osso capitato.

Nella maggioranza dei casi eseguiamo l’intervento chirurgico in anestesia locoregionale del plesso brachiale con l’ausilio della fascia ischemica. L’anestesia locale non è adeguata perché può alterare i rapporti anatomici della neoformazione, non permette l’uso del tourniquet ischemico.

Per quanto riguarda le complicanze delle neoformazioni benigne dei tessuti molli della mano, devono essere affidate a specialisti esperti in chirurgia della mano. Fondamentali sono una corretta via di accesso per la prevenzione di retrazioni cicatriziali e il rispetto delle strutture anatomiche nobili quali nervi, vasi, tendini e legamenti adiacenti o addirittura inglobati nella neoformazione. Le neoformazioni maligne richiedono un approccio multidisciplinare per la terapia pre e postoperatoria e soprattutto competenze e capacità tecniche chirurgiche complesse, normalmente disponibili solo in centri di riferimento oncologico⁵.

Conclusioni

L’esperienza maturata nel nostro centro riguarda esclusivamente le neoformazioni dei tessuti molli della mano benigne. Non sempre è necessario procedere alla asportazione chirurgica e non bisogna mai sottovalutare il rischio di recidiva e di complicanze, e in merito il paziente deve essere informato esaurientemente. L’imaging e persino l’esame istologico possono non essere dirimenti in assenza di una anamnesi accurata e di un attento esame obiettivo (Fig. 3).

Fig. 3. Lesioni nodulari della mano reumatoide.

BIBLIOGRAFIA

Lazerges C, Degeorge B, Coulet B, Chammas M. Diagnosis and treatment of hand tumors. Orthop Traumatol Surg Res 2022;108(1S):103153.
Schmitt R. Soft-tissue Tumors. In Schmitt R, Lanz U. Diagnostic Imaging of the Hand. New York: Thieme Stuttgard, 2008:502-21.
Chapala S, Uldin H, Vanhoenacker FM, Ashford RU, Botchu R. Tumor and Tumor-like Lesions of Soft Tissue. In: Davies M, Botchu R, Iyengars KP (Eds). Imaging of the Hand and Wrist. Springer Nature Switzerland 2025:467-506.
Chapman T, Lavery JA, Athanasian E. Biopsies for Soft-Tissue Sarcoma of the Hand: Dangers, Hazards, and Outcomes. J Am Acad Orthop Surg 2024;32:e44-e52.
Nicholson S, Milner RH, Ragbir M. Soft Tissue Sarcoma of the Hand and Wrist: Epidemiology and Management Challenges. J Hand Microsurg 2018;10:86-92.

Dott. Nicola Buzzelli, Direttore UOSD Day Surgery Ortopedico, Nuovo Regina Margherita ASL Roma1

Per la corrispondenza: nicola.buzzelli@gmail.com