La sindrome del legamento arcuato mediano - Sindrome di Dunbar

La sindrome del legamento arcuato mediano (MALS) è una rara sindrome da compressione vascolare con un’incidenza di circa 2:100.000 casi ed una prevalenza nel sesso femminile ed in individui di età media¹.

Essa deriva dalla compressione estrinseca del tronco celiaco da parte del legamento arcuato mediano (MAL) e della crura diaframmatica ed è anche conosciuta come sindrome di Dunbar, poiché negli anni ’60 Harjola² and Dunbar³ pubblicarono i primi casi di remissione della sintomatologia correlata a tale sindrome dopo decompressione chirurgica del tripode celiaco.

Sebbene sia stata descritta anatomicamente per la prima volta da Lipshutz nel 2017⁴, la reale esistenza di questa sindrome è ancora controversa in relazione a: l’incompleta identificazione dei meccanismi fisiopatologici che sottendondo ad essa, l’ampia variabilità di presentazione clinica, la mancanza di univoci criteri diagnostici e l’incertezza dei risultati del trattamento⁵.

Dal punto di vista fisiopatologico, questa sindrome deriva dalla posizione del MAL rispetto all'origine dell'arteria celiaca che varia da individuo a individuo. Un'origine relativamente craniale dell'arteria celiaca o un'inserzione troppo caudale del MAL sono le principali cause di questa compressione estrinseca arteriosa.

Nel 1971, Lindner and Kemprud⁶ pubblicarono uno studio su 75 reperti autoptici dimostrando che nel 33% dei casi la compressione è dovuta principalmente al livello caudale del MAL piuttosto che all'origine craniale dell'arteria celiaca.

 Il grado di compressione cronica del tripode celiaco varia con gli atti del respiro essendo maggiore in fase espiratoria. Questa condizione anatomo-clinica è spesso misconosciuta o sottostimata sebbene possa avere conseguenze molto serie. Infatti, la compressione cronica dell'arteria celiaca da parte del MAL può esitare in una steno-ostruzione del lume vasale per iperplasia della parete arteriosa. Studi istologici hanno dimostrato un'abbondanza di proliferazione della muscolatura liscia, fibre elastiche anomale disorganizzate che possono causare un'occlusione arteriosa completa. A valle della stenosi, la dilatazione post-stenotica e gli aneurismi dell'arteria celiaca possono complicare ulteriormente la sindrome di Dunbar. Il tasso di aneurisma dell'arteria viscerale nella popolazione generale è riportato tra lo 0,1% e il 2% mentre nella MALS può raggiungere il 48% come riportato in uno studio retrospettivo monocentrico di 23 pazienti pubblicato da Nars e coll. nel 2017⁷.

L’ampia variabilità della presentazione clinica della MALS rende difficile identificare in modo univoco questa condizione patologica.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome da compressione dell'arteria celiaca è una condizione asintomatica. La mancanza di sintomi potrebbe essere spiegata dallo sviluppo di circolazione collaterale, solitamente dall'arteria mesenterica superiore.

In uno studio relativo ad un'esperienza ventennale di trattamento chirurgico della sindrome di Dunbar sintomatica⁸, le manifestazioni cliniche più frequenti sono: dolore addominale (94%), dolore addominale postprandiale (80%), perdita di peso (50%), gonfiore (39%), nausea e vomito (55,6%) e dolore addominale scatenato dall'esercizio fisico (8%). La compressione del ganglio celiaco da parte del MAL provoca una iperstimolazione delle fibre del dolore del sistema nervoso simpatico e può essere un fattore aggravante del quadro clinico.

Ad accentuare la complessità di inquadramento clinico di questa sindrome vi è la frequente presenza di comorbilità psichiatriche nei pazienti che ne sono affetti secondo quanto emerso da recenti dati di letteratura.

Da un’analisi osservazionale del 2018 su 51 pazienti sottoposti a intervento chirurgico per MALS (definita come dolore addominale cronico con evidenza radiologica di compressione estrinseca dell'arteria celiaca ed evidenti alterazioni emodinamiche dell'arteria celiaca)⁹, il 28% dei pazienti, soprattutto pediatrici, presentava sintomi preoperatori coerenti con un disturbo psichiatrico identificato, secondo i criteri del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, con una particolare prevalenza dei disturbi d'ansia e dell’umore ed i migliori risultati chirurgici potrebbero essere correlati alla mancanza di storia psichiatrica.

La variabilità e la scarsa specificità delle manifestazioni cliniche della sindrome di Dunbar fanno sì che la diagnosi si basi sull'esclusione di cause alternative dei sintomi.

La diagnosi strumentale può avvalersi di molteplici tecniche di imaging che dimostrino la compressione dell'arteria celiaca da parte del MAL, tra cui l’ecocolorDoppler, la tomografia computerizzata con contrasto (CTA), la risonanza magnetica con contrasto (RMA) e l'arteriografia a sottrazione digitale selettiva dei vasi viscerali.

Le linee guida della Società Europea di Chirurgia Vascolare (ESVS)¹⁰ riconoscono la MALS come la causa più comune di stenosi arteriosa monovascolare con un evidente potenziale di significativa morbilità; tali linee guida raccomandano l’ecocolorDoppler (ECD) come indagine di screening, la CTA per mappare la lesione steno-ostruttiva e l’eventuale dilatazione post-stenotica, la RMA e l’angiografia come modalità alternative per una valutazione della stenosi simile a quella fornita dalla CTA. Va, peraltro, tenuto conto che tutte le indagini strumentali devono essere eseguite in inspirazione ed espirazione per dimostrare le variazioni nella compressione dell'arteria celiaca in rapporto alle fasi della respirazione.

In particolare, l’ECD permette una valutazione non invasiva e dinamica del flusso a livello del tronco celiaco e presenta un’elevata accuratezza diagnostica della compressione estrinseca di esso nelle fasi respiratorie con una sensibilità dell’83%, una specificità ed un valore predittivo positivo del 100% per la diagnosi di sindrome di Dunbar¹¹.

L’angioTc è indagine integrativa e di conferma dei reperti ultrasonografici poiché permette la ricostruzione multiplanare e l'acquisizione più rapida delle immagini per una caratterizzazione della stenosi del tratto prossimale del tronco celiaco con la caratteristica configurazione a uncino che permette la diagnosi differenziale rispetto alle stenosi di natura aterosclerotica. La TC fornisce, inoltre, informazioni dettagliate sulle dimensioni e morfologia della eventuale dilatazione post-stenotica e una visione panoramica dei circoli collaterali a partenza del distretto mesenterico¹². Quest’ultimo elemento diagnostico è particolarmente importante poiché la visualizzazione dei circoli collaterali è considerata un elemento predittivo importante che può orientare il processo decisionale per il trattamento di questa sindrome. Infatti, il riscontro di un'estesa circolazione mesenterica collaterale sembra essere in correlazione inversa con la probabilità di trarre beneficio dalla divisione del legamento arcuato che è più efficace nei casi con collateralizzazione ridotta od assente¹³.

Il trattamento della sindrome di Dunbar mirato ad abolire i meccanismi fisiopatologici che sottendono ad essa comprende in prima istanza la decompressione del tripode celiaco mediante sezione del ligamento arcuato, la ganglionectomia celiaca per abolire la componente neuropatica del dolore, riservando le procedure di angioplastica e stenting ai casi di stenosi per danno di parete dell’arteria e/o di ricorrenza dei sintomi. Va sottolineato che il solo intervento di PTA e stenting si è dimostrato inefficace per il trattamento della sindrome del MAL, mentre trova indicazione dopo la decompressione, quando le alterazioni strutturali da iperplasia intimale e conseguente stenosi secondarie alla compressione cronica possono essere corrette da una ricostruzione vascolare mediante angioplastica e/o o stenting del segmento stenotico e, in ultima istanza, mediante bypass arterioso e reimpianto del vaso.

La decompressione del tronco celiaco con sezione del ligamento arcuato e neurolisi del ganglio celiaco mediante chirurgia open è stata ampiamente sostituita dalla chirurgia laparoscopica e, più recentemente dalla chirurgia robotica¹⁴. Va, peraltro, tenuto presente che un’incompleta decompressione del tripode celiaco può comportare la persistenza o la recidiva del quadro sintomatologico in una percentuale di casi compresa tra il 5.7% ed il 30%. Questo rende ragione dell’utilità di impiego della ecografia intravascolare (IVUS) che fornisce in tempo la conferma della completezza della decompressione arteriosa effettuata¹⁵.

Le attuali evidenze indicano incontrovertibilmente l'esistenza della MALS che dovrebbe essere inclusa nel work-up diagnostico dei pazienti con sintomi di dolore addominale e perdita di peso non attribuibili a condizioni più comuni. Per migliorare il management dei pazienti con MALS occorre, tuttavia, una standardizzazione non solo dei criteri e delle modalità di diagnosi ma anche delle modalità di trattamento di questa sindrome compressiva vascolare.