L'arterite di Horton

L’arterite di Horton, o Arterite a Cellule Giganti, è una vasculite dei grossi vasi, poco frequente (15/25 casi su 100.000 abitanti) che colpisce i soggetti oltre i 50 anni d’età.

Sono descritte due forme cliniche: la forma craniale che tipicamente colpisce le arterie temporali e del capillizio, le arterie oftalmiche e le vertebrali, una forma extracranica che colpisce l’aorta ed i tronchi sopra aortici e la Polimialgia Reumatica che è caratterizzata da sintomi generali simili a quelli dell’arterite di Horton ma senza lesioni vascolari. La Polimialgia Reumatica può evolvere nella forma arteritica ma può anche rimanere confinata ai cingoli pelvici e scapolari ed al collo.

Le manifestazioni cliniche sono molto varie e di tipo sistemico oltre alle localizzazioni vascolari:
- dolore ai cingoli scapolari e pelvici;
- febbre, astenia e calo ponderale;
- aumento di VES e PCR, anemia e trombocitosi;
- diplopia, amaurosis fugax, cecità;
- cefalea, claudicatio della mandibola per ischemia del massetere;
- dolore del capillizio, ictus ischemico;
- claudicatio intermittens degli arti;
- aneurisma aortico.

Le complicanze tardive sono in genere legate alla aortite che può provocare aneurismi con pericolo di rottura. In caso di aneurisma aortico la diagnosi differenziale si pone con le aortiti infettive, la malattia di Behçet, l’aterosclerosi, la malattia di Takayasu.

L’etiopatogenesi è complessa ed ancora non del tutto chiarita. Sono state trovate alterazioni genetiche, infezioni, soprattutto virali, da cui deriverebbe una attivazione linfocitaria con produzione di citochine, metallo proteasi, formazione di cellule giganti che a loro volta produrrebbero citochine con successiva flogosi della parete vasale con stenosi ed ostruzione.

Tab. 1. Criteri diagnostici di arterite di Horton.

L’ACR e l’EULAR hanno proposto dei criteri diagnostici con un relativo punteggio necessario a porre la diagnosi (Tab. 1).

La diagnosi richiede un punteggio complessivo di 6 o maggiore di 6.

La diagnosi può richiedere anche una biopsia dell’arteria temporale superficiale. Questa non è priva di rischi, infatti sono descritte lesioni del nervo facciale, necrosi cutanee ed ulcere, nonché rarissimi ictus ischemici in presenza di ostruzione della carotide omolaterale.

È necessario un prelievo di almeno oltre due cm di lunghezza del vaso e spesso sono necessari più prelievi. La sensibilità è del 39% e la specificità del 100%.

In alternativa si può utilizzare l’ecocolordoppler. Il “segno dell’alone” è una immagine ipoecogena circolare che contorna l’immagine del vaso esplorato (l’arteria temporale). Questo segno ha una sensibilità del 68% ed una specificità del 91%. Lo studio Tabul che ha confrontato il segno dell’alone con la biopsia dell’arteria temporale, ha mostrato per il primo una sensibilità del 54% ed una specificità del 81%, per la seconda ha dimostrato una sensibilità del 39% ed una specificità del 100%. In sintesi la biopsia è meno sensibile ma più specifica, il segno dell’alone è più sensibile ma meno specifico.

Nella diagnosi sono usate anche la RMN che permette uno studio molto accurato di tutti i vasi da esplorare, la PET che definisce bene la flogosi parietale, l’OCT dell’arteria temporale che studia in particolare la parete del vaso.

Per quanto riguarda la terapia i cortisonici fanno da padrone. Il trattamento deve iniziare appena fatta la diagnosi clinica altrimenti il rischio di cecità è molto elevato.

Si inizia con una dose di 1 mg di metilprednisolone pro Kg di peso corporeo/die non superando  i 60 mg /die (o altro cortisonico equiparato per dose). Se non vi sono sintomi visivi o cranici ci si può mantenere entro i 40 mg/die.

Lo scalaggio del cortisonico deve essere lento e progressivo, nell’arco di uno o due anni. Si riduce di 10 mg ogni due settimane fino a 20 mg, poi di 2,5 mg ogni 2 o 4 settimane fino a 10 mg, poi 1 mg ogni uno o due mesi se non si manifestano recidive.

La prognosi quoad vitam è legata soprattutto agli aneurismi aortici ed alle ischemie cerebrali, quella quoad valetudinem è gravata dal rischio elevato di cecità e dal rischio di recidive che non sono rare.

I fattori di rischio di recidiva sono: il sesso femminile, le artriti periferiche, gli indici di flogosi elevati all’esordio e l’interessamento dei grandi vasi (soprattutto l’aorta ed i suoi rami).

La cortisonizzazione dei pazienti è un problema terapeutico importante; a questo proposito sono stati proposti vari farmaci adiuvanti. Quelli più testati sono: il Dapsone (gravato da severi effetti collaterali), il Metotrexate (poco efficace a dosi ridotte), il Micofenolato (di efficacia incostante); il più efficace è il Tocilizumab, efficace ma approvato solo nel caso di recidive o di refrattarietà alle altre terapie.

Conclusioni

La Polimialgia Reumatica e l’Arterite Gigantocellulare (o di Horton) sono patologie non frequenti ma non rare oltre i 50 anni. Talora la prima evolve nella seconda. La diagnosi differenziale si pone con tutte le forme di aortite e con l’aterosclerosi. La diagnosi è principalmente clinica, con il sostegno degli indici di flogosi. È opportuno basarsi anche sui criteri diagnostici attualmente in uso. La biopsia dell’arteria temporale ed il segno dell’alone non sempre sono dirimenti. La terapia è lunga, non scevra da effetti collaterali e deve essere iniziata precocemente per evitare complicanze gravi e danni permanenti per il paziente.